結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎又名多動(dòng)脈炎是一種原因不明、以中小動(dòng)脈壞死性炎癥為主要病變的血管炎。臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重不一，全身各組織器官均可受累，皮膚、關(guān)節(jié)、周?chē)窠?jīng)、胃腸道和腎臟受累最為常見(jiàn)。不同地區(qū)發(fā)病率有所不同，據(jù)國(guó)外資料報(bào)道，平均年發(fā)病率為0.7/(10萬(wàn))，患病率為6.3/(10萬(wàn))。該病多見(jiàn)于男性，男女比例為2:1，任何年齡均可發(fā)病，但以40—60歲最為常見(jiàn)。

　　[病因]

　　病因未明。感染因素(如病毒，尤其是乙型肝炎病毒、細(xì)菌等)、藥物及注射血清可能與PAN有關(guān)，推測(cè)機(jī)體在某些尚不明確的直接或間接的病因作用下，誘發(fā)了異常免疫反應(yīng)，最終導(dǎo)致血管壁損害。

　　[病理]

　　基本病理改變是中小動(dòng)脈局灶性全層壞死性炎性改變，病變呈節(jié)段性，病變部位可有血栓形成或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，愈合的病變可出現(xiàn)纖維組織和內(nèi)皮細(xì)胞增生，可導(dǎo)致管腔狹窄。

　　[診斷]

　　臨床表現(xiàn)：

　　1、全身癥狀：起病可有多種方式，不規(guī)則發(fā)熱、多汗、乏力及體重減輕等。

　　2、皮膚：皮膚結(jié)節(jié)、紫癜、潰瘍、網(wǎng)狀青斑及指(趾)端缺血性改變等。

　　3、關(guān)節(jié)和肌肉：可有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，常呈一過(guò)性，非對(duì)稱(chēng)性，不導(dǎo)致畸形。骨骼肌中小動(dòng)脈受累常表現(xiàn)為肌痛和間歇性破行。

　　4、腎臟：蛋白尿、血尿和各種管型，少數(shù)為腎病綜合征，嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎功能衰竭和急進(jìn)型高血壓。

　　5、消化系統(tǒng)：因病變部位及范圍不同而癥狀體征各異。彌漫性腹痛可能為腸系膜動(dòng)脈栓塞，消化道血管炎可出現(xiàn)嘔血和黑便，膽囊、闌尾或胰腺受累，臨床表現(xiàn)為急性膽囊炎、闌尾炎或胰腺炎。肝臟受累可有黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高等。

　　6、神經(jīng)系統(tǒng)：周?chē)窠?jīng)受累較常見(jiàn)，表現(xiàn)為周?chē)窠?jīng)分布區(qū)的疼痛、感覺(jué)異常及運(yùn)動(dòng)障礙。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少見(jiàn)，可表現(xiàn)為頭痛、抽搐、偏癱等。

　　7、心臟：主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈供血不足，可引起心悸、心絞痛、心律失常甚至心肌梗死、心力衰竭。

　　8、其他：睪丸受累時(shí)睪丸疼痛和腫脹，肺部血管很少受累，可呈彌漫性肺浸潤(rùn)，表現(xiàn)為咳嗽、咯血等，也可累及顳動(dòng)脈及眼的小動(dòng)脈，但不多見(jiàn)。