急性白血病的惡性程度很高，有被人們成為“血癌”。其特點(diǎn)是：發(fā)病急，骨髓和外周血中主要是原始細(xì)胞，若不治療病人常于半年內(nèi)死亡。根據(jù)白血病細(xì)胞的類型，臨床上又分為急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細(xì)胞性白血病(ANLL)兩大類，每類又有幾型。目前國內(nèi)外通用的分型如下：
�、貯NLL分為7型 ，即粒細(xì)胞白血病未分化型(M1) 、 粒細(xì)胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細(xì)胞型(M3)、粒-單核細(xì)胞型(M4)、單核細(xì)胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細(xì)胞型(M7);
�、贏LL分為L1 、L2和L3型，近年來又根據(jù)細(xì)胞的免疫學(xué)特點(diǎn)分為T、 B、前B、普通型和未分化型。
一、急性白血病的早期癥狀
1、起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括：發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進(jìn)展。此類病人多以進(jìn)行性疲乏無力，面色蒼白、勞累后心慌氣短，食欲缺乏，體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外，少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。
2、發(fā)熱和感染
A、發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一，可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴(yán)重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。
B、感染的病原體以細(xì)菌多見，在發(fā)病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險(xiǎn)，巨細(xì)胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎，須注意。
3、出血 出血亦是白血病的常見癥狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見并可是首發(fā)癥狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴(yán)重，尤其是M3病人易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)和顱內(nèi)出血而死亡。
4、貧血 早期即可出現(xiàn)，少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血，以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。
5、白血病細(xì)胞浸潤體征
A、肝、脾腫大，淋巴結(jié)腫大
B、神經(jīng)系統(tǒng)：主要病變?yōu)槌鲅桶籽〗䴘?/p>
C、骨與關(guān)節(jié)：骨與關(guān)節(jié)疼痛是白血病的重要癥狀之一，ALL多見。
D、皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現(xiàn)為斑丘疹、膿皰、腫塊、結(jié)節(jié)、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見于成人單核細(xì)胞白血病，后者則多表現(xiàn)為皮膚瘀斑、斑點(diǎn)等。
E、口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見于AML-M5，嚴(yán)重者整個(gè)齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、心臟：大多數(shù)表現(xiàn)為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。
G、腎臟：白血病有腎臟病變者高達(dá)40%以上。
H、胃腸系統(tǒng)：表現(xiàn)為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、其他：子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細(xì)胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經(jīng)周期紊亂。男性病人可有性欲減退。
二、老年急性白血病的早期癥狀
老年急性白血病多數(shù)緩慢起病，逐步進(jìn)展，以乏力、面色蒼白、食欲不佳、勞動(dòng)后氣急等為主;也可以淋巴結(jié)、肝大、脾大或關(guān)節(jié)疼痛而起病;有的反復(fù)出現(xiàn)類似“感冒”癥狀，有的病人因皮膚紫癜或拔牙后出血難止而就醫(yī)才發(fā)現(xiàn)。由于白血病細(xì)胞在全身各系統(tǒng)浸潤的程度和先后不同，每個(gè)患者的起病方式或首見癥狀各不相同，主要臨床表現(xiàn)可歸納為因正常造血細(xì)胞減少引起的癥狀，包括感染和發(fā)熱、貧血、出血等以及因白血病細(xì)胞浸潤全身各系統(tǒng)、各臟器所引起的臨床表現(xiàn)，簡述如下。
1、感染與發(fā)熱 半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，熱型不定，少有寒戰(zhàn)，出汗較多。雖然白血病本身可以發(fā)熱，但較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染，但不少患者感染灶不易發(fā)現(xiàn)。感染可發(fā)生在各個(gè)部位，例如以口腔炎、牙齦炎、咽喉炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死。肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴(yán)重時(shí)可致敗血癥或菌血癥。最常見的致病菌為革蘭氏陰性桿菌，如肺炎克雷白菌、綠膿桿菌、產(chǎn)氣桿菌等，其他有金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、糞鏈球菌等。曾長期應(yīng)用抗生素者，可出現(xiàn)真菌感染，如念珠菌、曲菌、隱球菌等。病人免疫功能缺陷后可致病毒感染，如帶狀皰疹等，偶見卡氏肺束蟲病。
2、出血 是老年急性白血病常見癥狀之一，以皮膚淤點(diǎn)、淤斑、鼻出血、牙齦出血多見。眼底、視網(wǎng)膜出血致視力障礙也較常見，常與其他部位出血同時(shí)發(fā)生，可為顱內(nèi)出血先兆。顱內(nèi)出血時(shí)有頭痛、嘔吐、瞳孔不對稱，甚至昏迷而死亡。耳內(nèi)出血可有前庭功能紊亂和耳蝸功能障礙，臨床表現(xiàn)有眩暈、惡心、耳鳴、重聽、行走傾跌等。胃腸道出血時(shí)可發(fā)生大量嘔吐或便血。血小板減少是出血的主要原因，但血小板功能異常，凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤和感染毒素對血管的損傷以及老年人的動(dòng)脈血管硬化變脆，也可能是引起出血的因素。
3、貧血 幾乎所有患者早期即有貧血癥狀，隨病情進(jìn)展而加重。臨床所見蒼白、乏力、心悸、活動(dòng)后氣促及水腫等均與貧血有關(guān)。半數(shù)病人就診時(shí)已有重度貧血，主要由于正常紅細(xì)胞生成減少。此外，無效紅細(xì)胞生成、溶血及失血等因素也有關(guān)系。
4、浸潤表現(xiàn)
(1)淋巴結(jié)腫大：大多數(shù)急淋及約有半數(shù)急粒白血病有淋巴結(jié)腫大，一般自豌豆至櫻桃大小，質(zhì)地中等堅(jiān)硬，互不粘連，也無觸痛。全身廣泛淋巴結(jié)腫大也可發(fā)生于急淋白血病，但不如慢淋顯著，偶有腫大淋巴結(jié)累及深部組織，縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T細(xì)胞急淋白血病。
(2)肝脾腫大：白血病浸潤最多發(fā)生在肝和脾臟，臨床上肝脾腫大以急淋最為顯著，但大多不超過肋緣下4cm，個(gè)別脾大可達(dá)臍下。肝脾質(zhì)地可中等硬度，表面光滑，觸疼不明顯，肝浸潤雖多見但臨床上常無肝功能損害。在病程中脾髓可迅速增大，以致發(fā)生梗死和自發(fā)性破裂。肝脾腫大均隨病情惡化而迅速發(fā)展，可用以預(yù)測病情演變。
(3)骨骼和關(guān)節(jié)：病人常有胸骨下端局部壓痛，提示骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞過度增生，有助于診斷。關(guān)節(jié)、骨髓疼痛多見于急淋，以隱痛和酸痛為主。由于骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞大量增生，壓迫和破壞附近骨質(zhì)引起，偶有劇痛。白血病細(xì)胞也可浸潤關(guān)節(jié)，引起關(guān)節(jié)脹痛往往誤診為“風(fēng)濕病”。
(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：近年來化學(xué)治療使白血病緩解率提高，生存期明顯延長。由于一般化療藥物難以通過血-腦脊液屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能有效被殺滅，此外，腦脊液中葉酸鹽較血漿高3倍，也有利于白血病細(xì)胞生長，因而引起死中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)，并被認(rèn)為是導(dǎo)致白血病復(fù)發(fā)的重要因素。CNS-L可發(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，但多數(shù)病人出現(xiàn)癥狀較晚，常發(fā)生在緩解期。急淋多于急粒，白細(xì)胞數(shù)低于10.0×109/L者較超過50.0×109/L者為少，早期有肝、脾、淋巴結(jié)腫大較無腫大者為多，兩者差別顯著。臨床上輕者表現(xiàn)頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷，但無發(fā)熱，腦脊液壓力增高，腦神經(jīng)受損可出現(xiàn)視力障礙及面神經(jīng)麻痹等。
(5)眼部：粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤(granulocytic sarcoma)或綠色瘤(chloroma)常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。白血病可直接浸潤視神經(jīng)、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜等而引起相應(yīng)的癥狀。
(6)皮膚及黏膜：特異性皮膚損害在急單較為常見，可表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、局部結(jié)節(jié)或腫塊、全身性膿皰性皮疹和剝脫性皮炎等。非特異性皮膚表現(xiàn)除淤點(diǎn)和淤斑外，尚有蕁麻疹、帶狀皰疹、皰性丘疹、多形性皮膚損害。齒齦腫脹和口腔潰瘍在急單為常;齒齦可極度增生，甚至整個(gè)齒部都淹沒在腫脹如海綿樣齒齦中。
(7)睪丸：睪丸受浸潤，出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)，另一側(cè)雖不腫大，但活檢時(shí)也往往有白血病細(xì)胞浸潤，是僅次于CNS-L的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。
此外，白血病可浸潤其他各器官、組織，如肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等均可受累，但并不一定有臨床癥狀。當(dāng)白血病細(xì)胞增殖過高時(shí)，尿酸代謝亢進(jìn)、排泄增加，可發(fā)生腎結(jié)石，由尿酸結(jié)晶和腎結(jié)石梗阻可發(fā)生腎功能衰竭。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，外周血和骨髓象、急性白血病診斷一般不難。由于白血病類型不同，治療方案及預(yù)后亦不盡相同，因此，診斷成立后，應(yīng)進(jìn)一步確定類型。 |
