硬皮病多發(fā)生于育齡期女士,該病可產(chǎn)生于任何年齡層,以三十到五十歲最為常見(jiàn),本病患者中女性明顯多于男性,育齡婦女為發(fā)病高峰人群,男女之比為1:3~4。因此提示性激素可能對(duì)發(fā)病有作用。已有研究表明,雌激素可促進(jìn)抗體生成,有可能誘發(fā)或加重免疫異常。
硬皮病是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病,可分為局限性和系統(tǒng)性兩類。前者指病變局限于皮膚,后者指皮膚硬化兼有內(nèi)臟病變,是一種全身性疾病,病情緩慢進(jìn)展,故又稱之為進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥。各種年齡均可發(fā)病,但以20-50歲為發(fā)病高峰,女性發(fā)病率約為男性的3-4倍。硬皮病早期最常見(jiàn)的癥狀為疲倦乏力,體重減輕,面部或雙手浮腫,伴關(guān)節(jié)酸痛,少數(shù)病人可有低熱,繼之皮膚增厚硬如皮革,呈蠟樣光澤,后期皮膚萎縮,皮紋消失,干燥,光滑而細(xì)薄,毛發(fā)脫落,常有色素沉著,間有白斑,也可見(jiàn)有毛細(xì)血管擴(kuò)張。
口周皮膚緊縮以至張口困難,面容呆板,皮損逐步蔓延至臂、頸、胸、腹、背部等,指端甚至出現(xiàn)壞死性潰瘍。系統(tǒng)性硬皮病不但皮膚受損,還可波及內(nèi)臟器官,嚴(yán)重的心、腎、肺等重要器官受損者可危及生命。
局限性硬皮病雖不波及內(nèi)臟,但皮膚局部硬化可多處發(fā)生,甚至導(dǎo)致肢體的功能障礙與畸形。因此,無(wú)論是局限性還是系統(tǒng)性硬皮病,都應(yīng)該及早診斷,及早治療。
硬皮病,又稱系統(tǒng)性硬化癥,是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病,其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內(nèi)臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可有類似的病變。
本病的嚴(yán)重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型),早期表現(xiàn)為面部、手和(或)足腫脹,皮膚發(fā)緊,不能提起,狀如臘腸,又稱臘腸樣指,皮膚逐漸增厚,皮紋和皺折消失,晚期皮膚變硬萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板,鼻子變尖,耳輪變薄,張口受限,像個(gè)面具—樣。大多數(shù)病人常以雷諾現(xiàn)象為本病最先出現(xiàn)的癥狀,有些病人在雷諾現(xiàn)象10余年后才有皮膚改變。1/3的病人可有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)發(fā)僵,少數(shù)有肯定的關(guān)節(jié)炎。另外有些病人表現(xiàn)為嚴(yán)重的肌肉乏力,與肌炎不易鑒別。
部分病人病情逐漸進(jìn)展,往往經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)時(shí)間,有人長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年,才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,累及胸腹部和背部(彌漫型),有些病人形容“自己的肚子像塊石板”。
彌漫型硬皮病病人可有內(nèi)臟受累,部分病人發(fā)現(xiàn)患病時(shí)已有腎臟、心臟等重要器官受累,病情進(jìn)展兇險(xiǎn),甚至危及生命。硬皮病的確切發(fā)病率尚不清楚,世界各地都有硬皮病的病例報(bào)告,但各地發(fā)病率均不高。在美國(guó)每百萬(wàn)人中每年有4~12人發(fā)病,估計(jì)現(xiàn)有5~10萬(wàn)硬皮病病人。我國(guó)尚無(wú)本病的流行病學(xué)調(diào)查資料。
女性發(fā)病多于男性,各個(gè)年齡段均可發(fā)病,生育年齡的婦女發(fā)病最為多見(jiàn),兒童、老人也可發(fā)病。有報(bào)道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。
我國(guó)瑤醫(yī)認(rèn)為,人的一生中不可避免地會(huì)患上這樣或那樣的疾病。人為什么會(huì)得病呢?哪些因素會(huì)引起疾病?發(fā)病后人體機(jī)能會(huì)出現(xiàn)哪些病理變化?這一系列的問(wèn)題,是人們普遍關(guān)注的問(wèn)題,也是古今中外各種醫(yī)學(xué)的普遍著眼點(diǎn),瑤族醫(yī)藥也不例外,幾遽t(yī)藥的產(chǎn)生和發(fā)展是隨著瑤民族的繁衍而發(fā)展的。瑤族生活在五嶺以南,逶迤延展于嶺西,南瀕海濱,地處亞熱帶,雨量充沛,這樣一個(gè)特殊的地理、氣候環(huán)境造就了具有本民族獨(dú)特理論的瑤醫(yī)藥。
瑤醫(yī)學(xué)認(rèn)為人體是一個(gè)統(tǒng)一的有機(jī)整體。人體內(nèi)的臟腑、筋脈、骨肉等器官、組織,都有各自不同的生理功能,這些生理功能是在人體整體統(tǒng)一協(xié)調(diào)下完成的。不同器官、組織之間相互聯(lián)系、相互依存、相互影響、共同維系。但人類是生活在大自然之中的,自然界是人類生存的必備條件。自然界的運(yùn)動(dòng)變化常常引起人體的生理變化或病理改變。
人體內(nèi)部是一個(gè)統(tǒng)一的內(nèi)環(huán)境,人體與外環(huán)境(自然界)之間又構(gòu)成了一個(gè)統(tǒng)一的整體。人體內(nèi)環(huán)境在外環(huán)境的影響下處于不斷的產(chǎn)生矛盾而又不斷解決矛盾的過(guò)程中,維持著相對(duì)的動(dòng)態(tài)平衡,從而保持著人體正常的生理功能,即人體處于健康狀態(tài)。如果這種動(dòng)態(tài)平衡因?yàn)槟撤N因素遭到破壞,而機(jī)體又不能很快地自行調(diào)節(jié)恢復(fù)平衡,體內(nèi)就會(huì)形成病理改變,導(dǎo)致疾病的發(fā)生。
破壞人體盈虧相對(duì)平衡狀態(tài)而引起疾病的原因就是病因,幾迦嗣裢ㄟ^(guò)長(zhǎng)期、大量的醫(yī)療實(shí)踐,對(duì)致病因素進(jìn)行深刻的分析,認(rèn)為致病因素是多種多樣的。有來(lái)自于自然界的氣象因素,如寒、熱、風(fēng)、濕等氣象的異常;有傳染因素,如瘴氣、疫毒、蠱毒等;有心理因素,如精神刺激等;有生活因素,如飲食、勞倦以及房勞等;有物理外傷因素,如跌打損傷、燒傷、燙傷、金刃傷及蟲(chóng)獸傷等,均可導(dǎo)致疾病的發(fā)生。另外,在疾病發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中,原因和結(jié)果往往相互作用,某一病理階段的結(jié)果,又成為另一病理階段的原因,如痧、癆、痰、毒、瘀等,反過(guò)來(lái)作用于機(jī)體而成為繼發(fā)病因。
那什么又是病理呢?簡(jiǎn)言之,疾病發(fā)生、發(fā)展、變化及轉(zhuǎn)歸的機(jī)理就是病理。每一種病,都有自身特有的病理。即使是同一種病,由于病人體質(zhì)不同,其病理也有差異。因此,可以說(shuō)疾病的病理復(fù)雜多變,但也并非毫無(wú)規(guī)律可循。也就是說(shuō),無(wú)論什么疾病,都必然由最基本的病理錯(cuò)綜復(fù)雜地組合而成。掌握了這些基本病理,也就掌握了研究疾病的最根本的途徑。
疾病是多種多樣的,每一種疾病區(qū)別于他病,就是因?yàn)槠渚哂信c他病不同的、特異的癥狀、征象。一種疾病包含有多種癥狀,而同一癥狀又可表現(xiàn)于不同的疾病當(dāng)中。一般來(lái)說(shuō),疾病的概念要大于癥狀的概念,但需要指出的是,瑤醫(yī)認(rèn)為癥的概念所涵蓋的范圍要大于病的概念,這是瑤醫(yī)認(rèn)識(shí)病癥關(guān)系的獨(dú)特之處。 |